SOBRE HPN

A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN)é uma doença complexa que apresenta sinais e sintomas não específicos, imprevisíveis e muitas vezes semelhantes aos de outras doenças. Além disso, a HPN assume características únicas de pessoa para pessoa. A doença é caracterizada pela presença total ou parcial de glóbulos vermelhos desprovidos de uma proteína protetora importante. Sem esta proteína, os glóbulos vermelhos tendem a ser destruídos por uma parte do sistema de defesa do organismo, denominado complemento. Tal como outras doenças crônicas, a HPN pode resultar em graves problemas de saúde se não for tratada. Os sintomas mais comuns associados à HPN incluem dor de estômago, dificuldade em engolir, anemia, dificuldade em respirar e cansaço (fadiga). Outras complicações mais graves poderão incluir formação de coágulos sanguíneos, insuficiência renal e danos a órgãos vitais. As pessoas que sofrem de HPN podem apresentar diferentes sintomas que podem, ou não, agravar-se (por exemplo, em períodos de stress) ou melhorar, de tempos em tempos. No entanto, todas as pessoas com HPN apresentam hemólise crônica. Alguns estudos apontam o HPN atinge, em média, 2 a cada 100.000 pessoas.